Pendant longtemps, elles ont été reléguées au rang de curiosités médicales. Des maladies rares, complexes, réservées aux services hyperspécialisés de neurologie. Les encéphalites auto-immunes, et en particulier celles liées aux anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA, sont pourtant aujourd’hui loin d’être anecdotiques. Elles constituent désormais l’une des principales causes d’encéphalite chez l’enfant et l’adulte jeune, avec une fréquence comparable à celle des encéphalites virales. Leur particularité, déroutante et parfois trompeuse, est qu’elles débutent souvent… par des troubles psychiatriques.
Anxiété brutale, agitation inexpliquée, idées délirantes, hallucinations, désorganisation du comportement : les premiers symptômes peuvent évoquer un épisode psychotique aigu, un trouble bipolaire débutant ou un état confusionnel. Le patient est alors orienté vers la psychiatrie, parfois hospitalisé, mis sous traitement psychotrope. Ce n’est que secondairement que la maladie révèle son véritable visage neurologique.
Pour comprendre ce qui se joue, il faut entrer au cœur du fonctionnement cérébral. Les récepteurs NMDA sont des éléments essentiels de la communication entre les neurones. Ils participent à la transmission de l’information, à la mémoire, à l’apprentissage et à la plasticité du cerveau. Dans les encéphalites anti-NMDA, le système immunitaire se dérègle et produit des anticorps dirigés contre ces récepteurs. Ces anticorps ne détruisent pas massivement les neurones : ils diminuent de façon réversible l’activité des récepteurs, désorganisant les circuits cérébraux. C’est cette réversibilité qui explique un point-clé : si la maladie est diagnostiquée et traitée rapidement, la récupération peut être spectaculaire.
Véritable urgence médicale
Sur le plan clinique, l’évolution se fait souvent par étapes. Après la phase psychiatrique inaugurale surviennent progressivement des signes neurologiques : crises d’épilepsie, troubles du langage, mouvements anormaux du visage ou des membres, altération de la vigilance, troubles du rythme cardiaque ou de la tension artérielle, jusqu’au coma dans les formes sévères. L’état du patient peut fluctuer fortement, parfois d’heure en heure, ajoutant à la confusion diagnostique.
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