Les étonnantes connaissances scolaires et générales d’un adolescent souffrant d’amnésie

C’est l’histoire d’un adolescent, C.J., qui avait 11 ans quand il a été diagnostiqué porteur de métastases cérébrales multiples. Il était alors le premier de sa classe. Il souffrait d’une tumeur germinale maligne issue de la transformation de cellules d’origine testiculaire, qui avait métastasé au cerveau. Il a été traité avec succès par radiothérapie et chimiothérapie. Après traitement, les clichés de l’IRM du cerveau ont montré une atrophie cérébrale généralisée associée à une perte de substance blanche et une diminution de volume de l’hippocampe des deux côtés.

Le cancer a eu pour conséquence de laisser C.J. avec un déficit important de la mémoire épisodique, celle qui permet de se souvenir des moments personnellement vécus (événements autobiographiques), des conversations que l’on a eues, des choses que l’on a faites.

Kata Pauly-Takacs (université de Leeds, Royaume-Uni) et Chris Moulin (laboratoire de psychologie et neurocognition, université Grenoble Alpes) ont eu l’opportunité de travailler durant cinq ans en étroite collaboration avec C.J. quand il avait entre 13 et 18 ans. Leurs résultats ont été publiés le 6 mars 2025 dans le Journal of Neuropsychology.

Chez cet adolescent ayant une mémoire épisodique grandement défaillante (difficultés à se rappeler de conversations et d’événements passés), les deux chercheurs ont testé la mémoire sémantique, celle qui permet d’acquérir de nouvelles connaissances sur le monde (historiques et géographiques, notamment). Il ressort que bien que C.J. présente une altération massive de la mémoire épisodique dans la vie quotidienne et lors de tests en laboratoire, il possède d’étonnantes capacités en matière de mémoire sémantique.

Mémoire épisodique et mémoire sémantique

Quelques mots sur ces deux types de mémoires. La mémoire sémantique se distingue de la mémoire épisodique en ce sens qu’elle ne repose pas sur les expériences personnelles et ne fait pas appel aux souvenirs. Exemple : pour répondre à la question de savoir combien de jours se compose une semaine, nul n’est besoin de se rappeler le moment précis où l’on a acquis cette connaissance. La mémoire sémantique permet donc de se rappeler instantanément qu’une semaine compte sept jours. C’est également la mémoire sémantique qu’on sollicite lorsqu’on veut se remémorer une connaissance déjà acquise, comme la réponse à la question de savoir en quelle année l’homme a marché sur la Lune pour la première fois. C’est en revanche grâce à la mémoire épisodique que l’on enregistre des informations factuelles et contextuelles. C’est également elle qui nous permet de voyager mentalement dans le temps et l’espace. Elle nous permet donc de conserver à la fois des souvenirs précis d’épisodes passés et de faire preuve d’imagination au sujet d’événements futurs.

C.J. est incapable de se souvenir avec précision des événements quotidiens de sa vie, comme les leçons à l’école. Apprendre et mémoriser de nouvelles connaissances est devenu pour lui un véritable défi. Or il s’avère qu’il a une bonne culture générale, une bonne mémoire sémantique et de bonnes compétences langagières. Il obtient de bonnes notes dans certaines matières à l’école. Pour ses professeurs, cela témoigne de solides connaissances acquises avant sa maladie plutôt que sa capacité à engranger de nouveaux apprentissages.

En 1997, le cas de Jon, Beth et Kate

C’est en 1997 que l’on a rapporté pour la première fois que des enfants présentant une mémoire épisodique déficitaire pouvaient avoir une mémoire sémantique préservée. Cette année-là, Faraneh Vargha-Khadem et ses collègues neuropsychologues de la faculté de médecine de l’University College London rapportent, dans la revue Science, le cas de trois jeunes patients, Jon, Beth et Kate, souffrant d’un syndrome amnésique peu banal : l’amnésie développementale.

Tous trois ont présenté un épisode de souffrance cérébrale. Jon est né prématuré (à 26 semaines de gestation) et placé pendant deux mois, alors qu’il pesait seulement 1 kg, sous ventilation artificielle du fait de problèmes respiratoires. Quant à Beth, elle a fait un arrêt cardiaque à la naissance, suivi de crises épileptiques au troisième jour de vie. Enfin, Kate a été victime à l’âge de 9 ans d’une intoxication médicamenteuse (théophylline administrée pour un asthme à doses toxiques pendant trois jours).

Ces trois enfants ont présenté une atrophie massive de l’hippocampe droit et gauche, lésion considérée comme jouant un rôle majeur dans le développement de leur amnésie. Ces adolescents présentaient un syndrome amnésique sévère, limitant leur autonomie au quotidien en raison de leur désorientation spatiale et temporelle. Pourtant, de manière surprenante, en l’absence de mémoire épisodique, ces enfants ont développé un langage quasi-normal et des connaissances sémantiques et scolaires adaptées à leur âge.

Le cas de Jon a donné lieu à une dizaine d’articles parus dans des revues de neuropsychologie. Lorsqu’il avait 25 ans, il a été montré que ses capacités à acquérir de nouvelles connaissances sémantiques étaient nettement plus lentes que celles de sujets témoins. Il ne parvenait à garder en mémoire que la moitié des réponses au terme de séances durant lesquelles les chercheurs lui avaient présenté des éléments à mémoriser à six reprises, alors que le groupe témoin les restituait intégralement après seulement deux présentations.

Syndrome d’amnésie développementale

Depuis trois décennies, ce mystérieux syndrome, baptisé amnésie développementale, représente un modèle unique pour tenter de mieux cerner les capacités de la mémoire sémantique chez ces jeunes patients souffrant de graves défaillances de la mémoire épisodique. Ces travaux ont permis de caractériser les structures cérébrales possiblement impliquées et de proposer des théories (modèles) permettant de rendre compte des interactions entre les différents composants de la mémoire, en particulier comment de nouvelles connaissances sémantiques peuvent être acquises, notamment par des systèmes cérébraux indépendants de l’hippocampe. D’autres études, conduites auprès d’autres jeunes patients, ont montré que l’acquisition de nouvelles connaissances sémantiques générales est difficile en cas d’atteinte sévère de la mémoire épisodique.

Le syndrome d’amnésie développementale n’a été que rarement décrit dans la littérature médicale. On ne compte qu’une cinquantaine de publications en neuropsychologie et psychologie cognitive, dont la majorité concerne Jon, le patient suivi par Faraneh Vargha-Khadem et son équipe. Les cas pédiatriques et adultes rapportés dans ces articles concernent des patients dont le diagnostic d’amnésie développementale a été établi entre l’âge de 8 et 14 ans.

Une anecdote, racontée par l’équipe de Faraneh Vargha-Khadem dans un article paru en 2018 dans Neuroscience Letters, illustre comment Jon s’en sort dans la vie quotidienne alors qu’il n’en a aucun souvenir issu de la mémoire épisodique. « Jon se rend fréquemment dans notre laboratoire londonien. Pour cela, il se rend à une station de métro proche, puis prend l’ascenseur jusqu’au rez-de-chaussée et fait le reste du trajet à pied. Lors d’une de ces visites, l’ascenseur de la station était en panne et Jon a dû gravir les 171 marches jusqu’à la surface (l’équivalent d’environ 14 étages). À son arrivée au laboratoire, il n’avait aucun souvenir d’avoir monté les escaliers et a déclaré avec assurance avoir pris l’ascenseur normalement. On a interrogé Jon sur ses souvenirs de cet événement : « Comment savez-vous que vous avez pris l’ascenseur aujourd’hui ? » Jon a répondu : « Je prends toujours l’ascenseur ! ».

En 1997, l’article relatant les cas d’amnésie développementale de Beth, Jon et Kates avait fait grand bruit dans la communauté des spécialistes en neurosciences car, outre de décrire une nouvelle forme d’amnésie, elle apportait de nouveaux arguments sur l’organisation de la mémoire humaine et sur les liens qui unissent mémoire épisodique et sémantique. Par ailleurs, ces chercheurs décrivaient un nouveau syndrome amnésique qui n’était pas survenu chez des patients adultes mais durant les premières années de vie, en l’occurrence lors d’un épisode d’hypoxie-ischémie au cours duquel le cerveau n’avait pas été irrigué et avait donc souffert d’un défaut d’oxygénation.

Ces trois jeunes patients présentaient un profil similaire, principalement caractérisé par une altération massive de la mémoire épisodique qui avait été constatée par leurs parents. Ces difficultés mnésiques contrastaient fortement avec les performances normales de leur mémoire sémantique. Malgré une mémoire épisodique gravement atteinte, ces enfants conservaient la capacité à acquérir normalement des connaissances sémantiques. Rien de tel n’avait encore été observé à l’époque où les seuls cas rapportés jusqu’alors ne concernaient que des patients adultes chez lesquels la préservation de la mémoire sémantique pouvait être attribuée aux capacités qu’ils avaient acquises antérieurement.

Revenons au cas d’amnésie développementale rapporté ce mois-ci dans le Journal of Neuropsychology concernant un adolescent suivi à partir de l’âge de 13 ans et pendant une durée cinq ans. Kata Pauly-Takacs et Chris Moulin ont été incités à étudier les performances de la mémoire sémantique et les capacités de mémoire à long terme de C.J. Ayant appris que cet enfant avait été très content de répondre correctement en classe à la question de savoir quelle était la signification d’un acronyme, les chercheurs ont utilisé une douzaine de sigles pour tester sa mémoire épisodique. Parmi ces sigles, on peut citer : WHO (World Health Organization, organisation mondiale de la santé), VAT (value added tax, taxe à la valeur ajoutée), APR (annual percentage rate, taux de pourcentage annuel), GDP, gross domestic product, produit intérieur brut), NCP, National Car Parks, parking national pour voitures).

Il s’avère que malgré sa mémoire épisodique gravement défaillante, C.J. est parvenu à apprendre et, plus encore, à mémoriser sur le long terme des informations, même après une période de 5 ans. Ses performances surpassaient même celles de sa jeune sœur âgée de 11 ans, qui servait de sujet témoin.

Dans ces expériences conduites en laboratoire, des sigles étaient présentés sur des cartes imprimées. La signification de ces abréviations était fournie à haute voix par l’expérimentateur. Pour tester la rétention d’informations à long terme, six tests de suivi ont été administrés tout au long de ces cinq années, une fois que chaque item avait été l’objet de séances d’apprentissage.

En général, lors d’une séance d’entraînement, C.J. retenait un plus petit nombre d’éléments que sa sœur, mais oubliait moins de choses qu’elle entre les séances 1 et 2, et autant entre les séances 2 et 3. Surtout, C.J. avait besoin qu’on lui répète plus souvent les informations pendant les séances d’entraînement pour retenir 100 % des éléments à la fin de la troisième séance. Cela dit, la rétention à long terme des sigles était très bonne chez C.J., qui parvenait à tous les mémoriser à la fin des séances d’entraînement étendues sur une période de 9 semaines. Ses performances étaient meilleures que celles de sa jeune sœur (92 % de réponses exactes). Ainsi, C.J. s’est rappelé, sans hésitation, de la signification de 10 des 12 sigles (83 %) après un suivi de cinq ans.

Les neuropsychologues ont ensuite cherché à connaître, semaine après semaine, puis au cours du suivi, quelle était la source des connaissances de C.J. concernant ces 12 abréviations. Sa sœur déclarait tenir la signification de ces sigles de la bouche même de l’expérimentateur. Rien de tel la plupart du temps pour C.J. Il a déclaré qu’il connaissait ce que GDP signifiait car il avait lu ce genre de choses dans des livres. Il a indiqué connaître le sens de WHO depuis qu’il avait 9 ans parce qu’il avait vu ce sigle à l’hôpital. Concernant le sigle VAT, il a déclaré l’avoir appris quelques semaines plus tôt dans une banque. Idem pour l’abréviation APR : il la connaissait depuis quelques semaines après avoir accompagné sa mère à la banque. Quant au sigle NCP, il disait en connaître le sens depuis neuf ans pour être allé sur une aire de stationnement.

Savoir sans se souvenir de la source de ce que l’on sait

Dans cette étude, « l’aspect le plus frappant est l’absence de sources d’information fiables, même si cette tâche était facile pour le participant témoin », soulignent les auteurs. Ils en concluent que l’apprentissage et la mémorisation de C.J. semblent se faire sans aucun souvenir du contexte au cours duquel a eu lieu cet apprentissage, alors que la logique voudrait que ce processus dépende des informations enseignées par l’expérimentateur lors des séances d’entraînement.

Ces données illustrent parfaitement le décalage possible entre la mémorisation d’informations et le contexte d’acquisition au cours duquel elles ont été présentées. De plus, comme le soulignent les auteurs, le profil cognitif de C.J. est « impressionnant » dans la mesure où « il retient très bien ce qu’il a acquis avec tant de difficultés, mais aussi parce qu’il ignore totalement la source de cette acquisition ».

Cette observation exceptionnelle vient renforcer l’idée selon laquelle les structures cérébrales impliquées dans les mémoires épisodique et sémantique ne dépendent pas des mêmes réseaux cérébraux. Une des hypothèses serait que les performances de la mémoire épisodique dépendraient de l’hippocampe, alors que le fonctionnement de la mémoire sémantique reposerait sur l’intégralité d’autres structures cérébrales.

Le cas de P. C., un garçon de 12 ans

Impossible de conclure sans parler d’un cas d’amnésie développementale rapporté en 2008 dans la Revue Neurologique par des neurologues et neuropsychologues du CHU de Saint Etienne, puis à nouveau en 2019 dans la Revue de Neurophysiologie. Il concerne P. C., un garçon de 12 ans, victime d’un manque d’oxygénation à la naissance (anoxie post-natale). Cet enfant avait été opéré à la naissance d’une hernie du diaphragme mais les sutures avaient lâché, ce qui avait eu pour conséquence un arrêt respiratoire de six minutes avant la mise en route de la réanimation.

« P. C. a depuis un développement apparemment normal et suit une scolarité correcte sans retard. Par contre, sa famille et quelques uns de ses professeurs ont été surpris de le voir poser souvent les mêmes questions, de ne pouvoir raconter les événements de la veille, des dernières vacances ». À l’école, les enseignants le trouvent « dans la lune », un peu immature, jugeant que son comportement témoigne d’un manque de participation et d’attention. Il oublie fréquemment ses fournitures scolaires et de faire signer des papiers à ses parents. Et les auteurs d’ajouter « de multiples épisodes racontés par sa mère confirment qu’il a acquis des faits généraux sur sa biographie tout en n’ayant aucune précision contextuelle ». Quelques exemples : « il sait qu’il s’est blessé mais ne peut pas raconter les circonstances » ; « il avait reçu un billet pour un match de foot comme cadeau d’anniversaire et quinze jours plus tard, il ne savait pas s’il avait assisté au match dont il connaissait le résultat car celui-ci lui avait été répété plusieurs fois autour de lui » ; « très amateur et performant au football, il sait qu’il doit jouer un match important contre une équipe mais ignore s’il l’a joué ou doit le jouer ».

P. C. doit répéter ses leçons de nombreuses fois. Pour autant, sa mère remarque qu’une révision effectuée le matin ne sert à rien juste avant un contrôle. Seul compte le nombre de répétitions antérieures. Sa mère avait fini par renoncer à lui apprendre à lire l’heure. À sa grande surprise, son fils a fini par l’apprendre tout seul. Les chercheurs stéphanois précisaient que lorsque P. C. assimilait une information de manière erronée, il était très difficile de le corriger, comme s’il restait bloqué dans son erreur initiale. « Pourtant, malgré ses difficultés d’apprentissage, il suit avec grand intérêt l’histoire, la géographie, l’anglais et son stock de connaissances sémantiques est normal puisqu’il n’a aucun retard scolaire ».

Une réussite scolaire qui occulte les difficultés dans la vie quotidienne

Il importe de souligner que le succès scolaire des enfants souffrant d’amnésie congénitale contribue à minimiser la perception de leurs difficultés par leur entourage. En effet, la grande majorité des patients décrits dans la littérature médicale présentent un parcours académique tout à fait normal, qu’il soit évalué à travers leur trajectoire scolaire ou par des tests standardisés évaluant leurs compétences en lecture, en arithmétique et en acquisition des connaissances. De fait, en l’absence de troubles associés, les jeunes enfants atteints d’amnésie développementale suivent une scolarité normale en milieu classique, bien que leurs apprentissages nécessitent généralement un effort plus soutenu, prolongé et répété par rapport aux autres enfants.

Cécile Lebrun-Grivois et Bernard Laurent, de l’unité de neuropsychologie du CHU Nord de Saint-Etienne, ont revu P. C. huit ans plus tard, à l’âge de 20 ans. Il a obtenu un BTS dans la vente, a passé son code et réussi le permis de conduire. Il a ensuite été reçu au concours d’entrée d’une école de commerce et est parti pour un stage de formation pendant six mois en Argentine où il a suivi les cours en anglais du fait d’un bon niveau dans cette langue.

Les auteurs de ce cas clinique concluaient que « parallèlement à cette brillante réussite scolaire qui atteste de la préservation de sa mémoire sémantique et des capacités d’apprentissage, sa mémoire épisodique lui joue toujours des tours ». Ainsi, le jour de son départ en Argentine, il avait alerté sa mère croyant avoir perdu ses bagages dans la gare. Sur les conseils de celle-ci, il s’était rendu à son domicile pour constater qu’il avait oublié la valise chez lui.

Pour en savoir plus :